Die Krankheit SMA

July 16, 2003

 

 

SMA ist eine Nervenerkrankung in den Motoneuronen. Motoneuronen sind Nervenzellen. Man muss jetzt wissen, dass wir aus Milliarden von Zellen aufgebaut sind. Die Nervenzelle ist eine spezielle Zelle. Im Zellkern jeder Zelle liegt die Erbinformation in Form von DNA. Die Erbinfo ist die Software, in der steht, wie wir uns aufbauen und wie jede Zelle funktionieren soll, damit Leben möglich ist. Diese Erbinformation wird von den Eltern auf das Kind weitergegeben.

Die Motoneuronen liegen im Rückenmark und reichen bis zu den Muskeln. Jeder Muskel in unserem Körper wird durch sein Motoneuron gesteuert. Diese Motoneuronen sterben bei SMA wegen eines vererbten Gendefekts (im Gen „Survival of Motor Neuron“) unkontrolliert ab und können nicht wieder aufgebaut werden. Muskeln die weiter weg vom Rückenmark liegen, sind stärker und häufiger betroffen als nahe am Rückenmark liegende. Das heisst, dass die Kontrolle der Beine häufiger und stärker geschwächt ist als beispielsweise die Kontrolle der Arme. Die nicht mehr gebrauchten Muskeln werden reduziert.


Der nicht mehr kontrollierte Zelltod

Die allermeisten Körperzellen produzieren wir dauernd neu, die dann die alten ablösen und ersetzen. Nervenzellen aber können nicht mehr neu gebildet werden. Wenn Nervenzellen durch einen Unfall beschädigt werden, dann wachsen diese nicht mehr nach.

Alle Zellen haben ein Programm zum automatischen Zelltod eingebaut. Nur Zellen, die nicht mehr neu gebildet werden (wie eben Nervenzellen) aktivieren ein zusätzliches Genprogramm, das den Zelltod verhindert. Das intakte Gen „Survival of Motor Neuron“ verhindert, dass die Motoneuronen sterben. Also, ein defektes Gen „Survival of Motor Neuron“ verhindern leider eben nicht, dass diese Nervenzellen, wie alle andern Zellen sterben. Der Zeitpunkt, wann dieser programmierte Zelltod eingeschaltet wird, kann nicht vorhergesehen werden und man kann diesen Zellprozess auch nicht medizinisch beeinflussen.

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